Főoldal
Hatóanyagok
Készítmények
Formulálás
Dokumentumok
Kereső
Bejelentkezés
HATÓANYAGOK

Javallatok:
I-es és II-es típusú örökletes angioödéma (HAE) Akut epizódok kezelése. Gyógyászati beavatkozás előtt az akut epizódok megelőzésére.

Ellenjavallatok:
Ismert túlérzékenység a termék bármely összetevőjével szemben.

Adagolás:
A kezelést a C1-észteráz-inhibitor hiányos betegek kezelésében jártas orvos felügyelete mellett szabad elkezdeni. Adagolás Felnőttek Akut angioödéma roham kezelésére: 20 NE testtömeg kilogrammonként (20 NE/ttkg) Gyógyászati beavatkozás előtt az akut angioödéma roham megelőzésére: 1000 NE kevesebb, mint 6 órával a gyógyászati, fogászati vagy sebészeti beavatkozás előtt. Gyermekek Akut angioödéma roham kezelésére: 20 NE testtömeg kilogrammonként (20 NE/ttkg) Gyógyászati beavatkozás előtt az akut angioödéma roham megelőzésére: 15-30 NE testtömeg kilogrammonként (15-30 NE/ttkg) kevesebb, mint 6 órával a gyógyászati, fogászati vagy sebészeti beavatkozás előtt. Az adag megválasztásánál figyelembe kell venni a klinikai körülményeket, úm. a beavatkozás típusa és a betegség súlyossága.

Mellékhatások:
Érbetegségek és tünetek: trombózis. Általános tünetek, az alkalmazás helyén fellépő reakciók: hőmérséklet emelkedés és/vagy reakció az injekció beadásának helyén. Immunrendszeri betegségek és tünetek: allergiás vagy anafilaxiás reakciók (úm: tachikardia, hiper- vagy hipotenzió, bőrpír, csalánkiütés, nehézlégzés, fejfájás, szédülés, hányinger).

Interakciók:
Gyógyszerkölcsönhatásra vonatkozó vizsgálatot nem végeztek.

Figyelmeztetések:
Allergiára hajlamos betegeknek a kezelés előtt profilaxisként antihisztamint és kortikoszteroidot kell adni. Allergiás vagy anaphylaxiás reakciók megjelenése esetén a Berinert alkalmazását azonnal fel kell függeszteni (az injekciót/infúziót meg kell szakítani) és a szükséges kezelést el kell kezdeni. A terápiás intézkedést a nemkívánatos hatások fajtája és súlyossága határozza meg. A shock kezelésére vonatkozó érvényes előírásoknak megfelelően kell eljárni. A gégeödémás beteget különös gonddal kell megfigyelés alatt tartani, és készen kell állni a sürgősségi beavatkozásra. Az áteresztő kapilláris szindróma (Capillary Leak Syndrome (CLS)) off-label kezelése Berinerttel (lásd 4.8 pont „Nemkívánatos hatások, mellékhatások”) nem javasolt. A Berinert 486 mg nátriumot (kb. 21 mmol) tartalmaz 100 milliliterenként. A sószegény diétát alkalmazó betegeknél ezt figyelembe kell venni. Otthoni kezelés és önbeadás Kevés adat áll rendelkezésre az otthoni kezeléssel vagy az önbeadással kapcsolatosan. Az otthoni kezelés kockázatát maga az önadagolás, és ebből adódóan elsősorban a gyógyszer mellékhatások, különösen a túlérzékenység kezelése jelentik. Az otthoni kezelés alkalmazhatóságát minden beteg esetében a kezelőorvos dönti el, akinek biztosítania kell a megfelelő oktatást és az alkalmazott módszer időszakos felülvizsgálatát. Vírusbiztonság A humán vérből vagy plazmából előállított gyógyszerkészítmények alkalmazásánál bekövetkező infekciók kizárására szigorú rendszabályokat alkalmaznak a donorok kiválasztásánál, az egyedi plazmaadományok és plazmakeverékek fertőzést okozó specifikus markereinek ellenőrzésére, beleértve a gyártás folyamán alkalmazott hatékony vírusinaktiváló és víruseltávolító lépéseket is. Ennek ellenére a humán vérből vagy plazmából előállított gyógyszerek alkalmazása esetén nem zárható ki teljesen fertőző ágensek átvitele. Ez vonatkozik ismeretlen vagy módosult vírusokra és egyéb kórokozókra. A módszerek hatékonyak a burokkal rendelkező vírusoknál, mint pl. HIV, HBV, HCV és a burokkal nem rendelkező HAV és parvovírus B19-nél. Humán plazma eredetű faktorkészítménnyel rendszeresen vagy ismételten kezelt betegeknél megfontolandó a megfelelő védettség (hepatitis A és B vakcina) biztosítása. Kifejezetten javasolt, hogy minden alkalommal, amikor a Berinert beadásra kerül egy betegnek, a készítmény nevét és a gyártási tétel számát feljegyezzék, hogy a beteg és a készítmény gyártási tétele közötti kapcsolat dokumentálva legyen.

Farmakodinámia:
Farmakoterápiás csoport: C1-inhibitor, plazma eredetű ATC kód: B06A C01 A C1-észteráz-inhibitor humán plazma glikoprotein. A molekulasúlya 105 kD, és 40% szénhidrátot tartalmaz. A koncentrációja 240 mg/l. A plazma mellett megtalálható a placentában, a májsejtekben, a monocytákban és a vérlemezkékben. A C1-észteráz-inhibitor a szerin-proteáz-inhibitor (szerpin) rendszerhez tartozik, mint az antitrombin III, az α 2 antiplazmin, az α 1 antitripszin és mások. Fiziológiás körülmények között a C1 észteráz inhibitor gátolja a komplement rendszer aktiválódásának klasszikus útját, az aktív C1s és C1r komponensek inaktiválásával. Az aktív enzim az inhibitorral sztoichiometriásan, 1:1 arányú komplexet képez. Továbbá a C1 észteráz inhibitor a XIIa faktor és fragmentjeinek inaktiválásával a legjelentősebb inhibitora a koaguláció kontakt aktiválódásának. Ráadásul az α 2 makroglobulin mellett, a plazmakallikrein fő inhibitoraként is szerepel. A Berinert 500 NE terápiás hatása öröklött angioödémában a C1 észteráz inhibitoraktivitás helyreállítása.

Farmakokinetika:
A készítményt intravénásan alkalmazzák, a plazmában azonnal felhasználódhat, ezáltal a plazmakoncentráció a beadott mennyiségnek megfelelően változik. A farmakokinetikai tulajdonságokat 40 (6 beteg 18 évesnél fiatalabb volt) herediter angioödémás beteg esetén vizsgálták. Ez magában foglalt 15 profilaktikusan kezelt beteget (gyakori, súlyos roham) és 25 beteget kevésbé gyakori, enyhe rohammal, illetve igény szerint. Az adatok rohammentes intervallumból származtak. A medián in vivo recovery (IVR, gyógyulás) 86,7%-os (54,0-254,1%) volt. Gyermekekben az IVR kissé magasabb 98,2% (69,2-106,8%), míg felnőttekben 82,5% (54,0-254,1%) volt. Súlyos betegekben az IVR magasabb (101,4%) volt, mint enyhébb roham esetén 75,8% (57,2-195,9%). Az aktivitás medián emelkedése 2,3%/NE/ttkg (1,4-6,9%/NE/ttkg) volt. Nem volt szignifikáns különbség a felnőttek és a gyermekek között. Súlyos betegekben az aktivitásemelkedés kissé magasabb volt, mint enyhébb roham esetén (2,9 (1,4-2,9) vs. 2,1 (1,5-5,1%/NE/ttkg)). A plazma maximális C1-észteráz inhibitor koncentrációját a Berinert 500 NE adása után 0,8 órával érte el és nem mutatott szignifikáns különbséget a betegcsoportoknál. Az felezési idő mediánja 36,1 óra volt. Ez kissé rövidebb volt a gyermekeknél, mint a felnőtteknél (32,9 vs. 36,1 óra), illetve a súlyos rohamok esetén, mint az enyhébbek esetében (30,9 vs. 37,0).

Minden jog fenntartva © 2015-2018 Parenterális Munkacsoport
Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Központi Kórház és Egyetemi Oktató Kórház Intézeti Gyógyszertár