Magas vérammóniaszint profilaxisára illetve kezelésére javasolt, például a következő esetekben: Belgyógyászatban: 1. Exogén májkóma: · portalis hypertoniával járó májcirrhosisban (spontán shunt-ok), · májcirrhosisban, az intrahepaticus blokk következtében kialakuló oesophagus varixból eredő vérzésben, · porto-szisztémás shunt-műtét utáni állapotban · portalis (hepaticus eredetű) encephalopathia krónikus recidiváló formájában (epizodikus stupor). 2. Coma-profilaxis céljából: · oesophagealis vérzésekben, · májcirrhosisban szenvedő betegek fekélyének vérzésekor. 3. Hyperammonaemiával és központi idegrendszeri tünetekkel járó dekompenzált cor pulmonale esetén. Sebészetben: 1. Exogén hepaticus comában: · porto-szisztémás shunt-műtétek után, · májcirrhosisban végzett egyéb műtétek után (pl. cholecystectomia), · májcirrhosisban elszenvedett súlyos trauma után 2. Porto-szisztémás shunt-műtétek alatt és után a coma profilaxisára, · hosszan tartó shock szindróma esetén (hypoxaemiás májkárosodás veszélye miatt), · akut és krónikus májbetegségben végzett komplikált sebészeti beavatkozások során. Megjegyzés: A Glutarsin E használata kizárólag akkor javasolt, ha a májban a kielégítő karbamidszintézis biztosított, és ha a 24 órás gyűjtött vizeletben a karbamid‑kiválasztás mértéke meghaladja a napi 5 grammot. Megfelelő laboratóriumi monitorozás szükséges. Ezek alapján endogén hepaticus comában hatás nem várható. Exogén hepaticus comában viszont már 500‑1000 ml Glutarsin E adása után is gyakran figyelemreméltó javulás tapasztalható.

- A készítmény hatóanyagával vagy a 6.1 pontban felsorolt bármely segédanyagával szembeni túlérzékenység. - Veseelégtelenség. - Anuria. - A máj elégtelen karbamidszintézise következtében kialakuló endogén hepaticus coma, - A készítmény által tartalmazott ionok megnövekedett szérumszintje. Az infúziós terápia általános ellenjavallata: - Súlyos pangásos szívelégtelenség - Hyperhydratio - Tüdőödéma Ha a vér-agy gát sérült, a glutaminsavat óvatosan kell adni. Gyermekek 2 év alatti életkorban alkalmazása nem javasolt, mivel ebben a korcsoportban nincs elegendő tapasztalat az alkalmazásra vonatkozóan.

Adagolás Amennyiben másféle kezelési mód nem javallt, a Glutarsin E adásakor a következő irányelvek szerint kell eljárni: Coma kezelésére: 1000‑1500 ml/nap folyamatos cseppinfúzió formájában (cseppszám: 60‑120 /perc) A neuropszichiátriai tünetek javulása után a napi adag 500‑1000 ml-re csökkenthető. Coma-profilaxis céljára: 500‑1000 ml/nap. Hepaticus comában a Glutarsin E adása a komplex terápia része. Gyermekek 2 év alatti életkorban alkalmazása nem javasolt, mivel ebben a korcsoportban nincs elegendő tapasztalat az alkalmazásra vonatkozóan. Az alkalmazás módja A Glutarsin E-t folyamatos cseppinfúzió formájában kell adni.

A Glutarsin E infúziót általában jól tolerálják a betegek. Egyensúlyban kell tartani a Glutarsin E, valamint a folyadék és elektrolitok adását. Különös óvatosság szükséges az ascitesre hajlamos cirrhoticus betegek esetében. A gyakoriságot a következők szerint határozták meg: Nagyon gyakori: ≥ 1/10 Gyakori: ≥ 1/100 - < 1/10 Nem gyakori: (≥ 1/1000 - < 1/100 Ritka: ≥ 1/10 000 - < 1/1000 Nagyon ritka: < 1/10 000 A nemkívánatos hatások nem készítmény specifikusak, hanem az infúziós terápia részeként általánosan jelenhetnek meg, különösen annak elején. A következők megjelenése nem gyakori: Emésztőrendszeri betegségek és tünetek hányinger, hányás, Általános tünetek fejfájás, hidegrázás, láz. Feltételezett mellékhatások bejelentése A gyógyszer engedélyezését követően lényeges a feltételezett mellékhatások bejelentése, mert ez fontos eszköze annak, hogy a gyógyszer előny/kockázat profilját folyamatosan figyelemmel lehessen kísérni. Az egészségügyi szakembereket kérjük, hogy jelentsék be a feltételezett mellékhatásokat a hatóság részére az V. függelékben található elérhetőségek valamelyikén keresztül.

A Glutarsin E infúzió nem keverhető egyéb infúziós oldattal. Lásd még a 6.2 pontot.

A vesefunkciót (a vér karbamid-, kreatininszint) rendszeresen ellenőrizni kell. A szérum elektrolitoknak, a vér glükóz-tartalmának, a sav-bázis-egyensúlynak és a folyadékháztartásnak a monitorozása szükséges. Ha az infúzió túl gyors, az intolerancia tünetei jelentkezhetnek. Óvatosság szükséges, ha a szérum ozmolaritása emelkedett! Lásd még a 4.3 pontot (Ellenjavallatok).

Nem végeztek vizsgálatokat a Glutarsin E terhes és szoptató nőkben történő alkalmazására vonatkozóan. Nincsenek preklinikai adatok a Glutarsin E használatára vonatkozóan a terhesség alatt. Ennek megfelelően kizárólag abban az esetben alkalmazható, ha az indikáció egyértelműen fennáll, és az előny felülmúlja a kockázatot.

Teendő intoxikáció esetén: Azonnal le kell állítani az infúziót!

Farmakoterápiás csoport: L-aminosavat és elektrolitot tartalmazó infúziós oldat, májvédő kezelés céljára. ATC kód: B05X B01 A Glutarsin E az ammónia-intoxikációt követő terápiás detoxikálás céljára használható. Arginin és glutaminsav tartalma révén a Glutarsin E két olyan komponenssel rendelkezik, amelyek a metabolikus terápia elve alapján méregtelenítik az ammóniát. Arginin adásakor ATP jelenlétében a Krebs-Henseleit ciklus aktiválódik oly módon, hogy fokozódik a máj karbamidszintézise (magasabb szérum urea-koncentráció párhuzamosan csökkenő szérum ammónia tartalommal). Kísérletes ammóniamérgezésben az arginin-előkezelés csökkentette a szérum ammóniaszintet. Izolált patkány máj perfúziójával bizonyították, hogy a perfúziós folyadékban jelen lévő arginin aktiválja az ammónia metabolizmusát. Összefoglalva a következő előnyös hatások állapíthatók meg: · fokozza a karbamidkör enzimeinek aktivitását, · stimulálja a kreatinin-foszfát szintézisét, · szelektív hatással rendelkezik a fehérjeszintézisre, · alacsony a kockázata a hyperammonaemia fellángolásának (viszonylag biztonságos dezaminálás). A glutaminsav ammónia-megkötőként és -vivőszerként szerepel, hatékonysága ATP-hez kötött. A glutaminsav a periférián megköti az ammóniát, és glutamin formájában a májba és a vesébe szállítja. Itt a glutamin ammóniára és glutaminsavra hasad. Az ammónia a májban belép a karbamidkörbe, illetve a vesén keresztül ammónium formájában ürül. A szabaddá váló glutaminsav újabb ammóniát képes megkötni és transzportálni.

Mivel a Glutarsin E intravénásan alkalmazott infúzió, az oldatban lévő aminosavak és elektrolitok biohasznosulása 100%-os.